Ataxie

Das große Zittern - der C-Wurf zur Übersicht des C-Wurfs: klick

             

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GeburtVerantwortung war noch nie so schwer zu tragen. Nach zwei Jahren Vorlaufzeit war es endlich soweit: Enya’s Trächtigkeit verlief problemlos, auch die Geburt war bilderbuchmäßig. Die C’s waren einfach klasse - sie entwickelten sich ganz prima und gefielen mir richtig gut.
Ich war überglücklich und freute mich riesig auf meine Hündin, die ich als Nachfolgerin für Enya behalten wollte. Ich hatte große Pläne mit dem Zwerg: Endlich wieder in den Sport einsteigen, die Zucht ein wenig ernster und früher angehen als mit Enya, und endlich nach 2,5 Jahren wieder einen Welpen großziehen - mit der Chance, durch die gewonnene Erfahrung wieder ein wenig besser zu sein:-).

2 Wochen altDie Anfälle begannen im Alter von etwa 5 Wochen. Kurz nach Beginn der Fütterung fing der jeweils betroffene Welpe an sich leicht zu verkrampfen und sackte mit dem Hinterteil weg. Manchmal zitterte der Kopf auch ein wenig und die Bewegungen waren unkoordiniert. Der Zwerg blieb aber voll ansprechbar und schien auch keinerlei Befindlichkeitsstörung zu haben - er/sie fraß einfach im Sitzen oder Liegen weiter und schien überhaupt nichts Ungewöhnliches zu bemerken. Es sah fast ein wenig wie ein kurzes Kreislaufproblem aus.

Callou 3 Wochen altDas Ganze war auch nicht sehr ausgeprägt und nach wenigen Minuten vorbei. Danach war der Welpe genau wie vorher und spielte völlig normal weiter, als wäre überhaupt nichts gewesen. Bei den ersten Anfällen schob ich es auf die Kombination von Tiefschlaf, Fressgier und Hitze, auch anwesende Besucher beruhigten mich und waren der Meinung, das könne nichts Schlimmes sein, so fit und vital, wie sich die Welpen vorher und nachher zeigten. Dennoch machte ich mich schlau in Sachen Epilepsie - wobei sofort klar war, dass Epi nicht in Frage kam. Die Symptome passten überhaupt nicht, ich hatte hier weder Bewusstseinsverlust oder -störungen, ich hatteCheetah 4 Wochen alt keine krampfartigen Bewegungen, kein Speicheln, keine Erschöpfung im Anschluss, keine Verhaltensänderung vorher oder nachher.

Aber was dann?

Relativ bald stellten sich ganz unabhängig von den Anfällen erste leichte Bewegungseinschränkungen ein - die Koordination der Hintergliedmaßen wurde schlechter. Es gibt viele Videos der C’s, wer seine Augen schulen will kann ja mal nachsehen, ob er es bemerkt und ab wann: Videos C-Wurf

Der Callou, Chinou und Cheetah 5 Wochen altTierarzt verwies mich an eine Neurologin, die zunächst auf Myasthenia Gravis, eine Autoimmun-Erkrankung, tippte. Ich hingegen war mittlerweile sicher, eine Infektion mit dem Parasiten Neospora Canis vor mir zu haben. Blut und Urin wurden untersucht, das erste bange Warten begann. Auch die ersten Kontakte in die Welt der Spezialisten und Forscher entstanden - so wurde die Urinprobe durch den europaweit renommierten Spezialisten Dr. Adrian Sewell untersucht, einen klinischen Biochemiker, der in Frankfurt ein spezielles Labor zur Diagnose von angeborenen Stoffwechselerkrankungen leitet. Ich bin ihm sehr Callou 7 Wochen altdankbar für seine unermüdliche und engagierte Arbeit, und für die langen, informativen Telefonate.

Inzwischen wurden alle Welpenkäufer informiert, einer sagte seinen (gesunden) Rüden ab. Die beiden anderen betroffenen Hunde waren meine “Auserwählte” Cheetah sowie Chimera, die ich dem Interessenten abgesagt hatte und nun auch zunächst nicht mehr vermitteln konnte. Alle drei betroffenen Welpen bekamen in’s Blaue hinein Vit.B-Injektionen, ohne Wirkung. Chimera wurde auf Chimera 7 Wochen alteine recht starke Kombi-Antibiose gesetzt, um eine eventuelle Neosporose (oder andere Erreger) frühzeitig zu bekämpfen.

Das Ergebnis kam: Keine Antikörper zu finden, weder gegen Neosporose noch Toxoplasmose noch Acetylcholin-Rezeptoren (letztere wären bei der Myasthenia Gravis gefunden worden) - sowohl die Neurologin als auch ich lagen also falsch. Das komplette große Blutbild samt Screening war völlig unauffällig, ohne jeden Hinweis auf eine Erkrankung. Ratlosigkeit.

Mit knapp 8 Wochen hatte Callou neuartige Anfälle: Er hielt den Kopf merkwürdig schief, dann folgten seltsam aussehende, weit ausholende Bewegungen Chimera 7 Wochen altmit dem Vorderbein, wie ein Chamäleon in Zeitlupe - dann kam heftiges Zittern und der Körper verkrampfte sich. Im Gegensatz zu den vorherigen Anfällen ging es dem Hund bei diesen Anfällen schlecht - und auch davon abgesehen baute er innerhalb von nur 2 Tagen massiv ab, wurde schlapp, konnte kaum noch aufstehen. Er wurde im Alter von 8 Wochen eingeschläfert. Acht Wochen lang jeden Tag gebannt zusehen, wie der kleine Kerl wächst und gedeiht, die Augen aufmacht, das erste Mal spielt, das erste Mal bellt, die ersten Schritte macht...und ihn dann gehen zu lassen, ohne wenigstens eine Diagnose - das war grausam.Callou 7,5 Wochen alt

In die Trauer mischte sich Hoffnung - Callou wurde an die Veterinär-Pathologie der Uni Gießen geschickt, dort sollte man sich insbesondere Muskeln sowie Gehirn und Rückenmark ganz genau ansehen. Alle waren sicher, dass es nun endlich eine Diagnose geben würde, einen Namen für dieses Leid, und eine belastbare Zukunftsprognose für Chimera und Cheetah.

Inzwischen zogen die drei gesunden Welpen aus, und die beiden Mädels zogen aus dem Welpen-Garten in’s Haus - hier ging es also nun hoch her mit zwei Mini-Malis, die alles auf den Kopf stellten:). Der Befund der Urinutersuchung aus dem Spezial-Labor in Frankfurt kam - ohne Ergebnis. Enya & CheetahKeine Hinweise auf Stoffwechsel-Krankheiten. Wieder Ratlosigkeit. Blieb die Obduktion, in die alle Beteiligten nun die größten Hoffnungen setzten...

Die Woche verging, Cheetah und Chimera liefen zwar mit einer deutlichen Koordinations- und Hinterhandschwäche, waren aber schmerzfrei, gut drauf, und sehr lebenslustig. Mali-typisch tobten sie den ganzen Tag herum und drehten alles auf links, Anfälle gab es nur ganz selten. Fast hatte ich die verrückte Hoffnung, das alles würde von ganz allein weggehen, sich irgendwie einfach “verCheetah & Chimera 8 Wochenwachsen”. Doch dann hatte Chimera plötzlich einen “Typ2”-Anfall wie Callou. Am nächsten Tag noch einen. Ich glaube in dem Moment war klar, dass beide Hündinnen nicht mehr lange leben würden.

Es war irgendwie unwirklich, sie strahlten eine solche Lebensfreude aus, waren verspielt, zerstörten das halbe Haus, nervten Mutter und Halbschwester, hinterließen in unserer Haut und allen möglichen Gegenständen ihre Zahnabdrücke, und versauten einen Teppich nach dem anderen. Alles war genau wie es sein sollte. Und mehr noch: Es zeigte sich, dass meine Cheetah ganz genau der Traumhund war, den ich mir erhofft hatte - Enya sehr ähnlich, nur mit etwas mehr Härte und ein bisschen cooler. Natürlich Cheetah 8 Wochen altbeschreibt das nur den Ist-Stand als Welpe und mehr nicht - aber sie war 100% so, wie ich sie mir “gemalt” hätte.

Ich knüpfte Kontakte, studierte alle möglichen neurologischen Erkrankungen, erweiterte mein Adressbuch um diverse Professoren im In- und Ausland, Labor-Experten, Wissenschaftler, Neuro-Pathologen, Genetiker und sonstige Veterinärspezialisten und auch Human-Mediziner, ich las wissenschaftliche Dossiers, Doktorarbeiten, durchforstete die aktuelle Neurologie-Forschung und schickte Videos mit den Anfällen, Beschreibung und Befunden in alle Welt. Sehr engagiert, kompetent und mitfühlend antwortete Frau Dr. Dietschi vom Institut für Genetik in Bern. In Zusammenarbeit mit Dr. Steffen, einem Veterinär-Neurologen der Universität Zürich, sollten Chimera und Cheetah gründlich untersucht werden - kompletter Neurostatus, MRT, etc.
Ausfälle wie in meinem Wurf waren bekannt, jedoch fehlten noch einige Cheetah 8 Wochen altUntersuchungen, um den Verdacht auf die Krankheit zu untermauern, die beide vermuteten. In der Woche ab dem 6.August wollte ich nach Zürich fahren - die Schweizer wollten aber noch versuchen mit der Neurologie in Gießen zu sprechen, um eventuell den Welpen den Reisestress (Aachen-Zürich 630km) zu ersparen.

Parallel dazu antwortete Frau Prof. Dr. Kleiter aus Wien auf meinen Mail-Hilferuf: Sie hatte 2011 eine Untersuchung veröffentlicht, die ähnliche Ausfälle bei Malinois-Welpen beschrieb (klick), damals waren Cheetah 9 Wochenes 13 Welpen aus 5 Würfen, die Cerebelläre Ataxie zeigten (cerebellär = “das Kleinhirn betreffend”, Ataxie = “Unordnung”/ =Koordinationsstörungen). Die Symptome passten nicht ganz aber weitgehend.

Leider blieb uns keine Zeit mehr für die Untersuchung: Chimera hatte am Sonntag, den 05.08. morgens einen schlimmen Anfall, von dem sie sich nicht mehr erholte. Es ging ihr sehr schlecht, ohne dass ich genau sagen könnte, was es war - aber es gab keinen Zweifel, dass ich nicht mehr warten konnte. Sie konnte kaum noch aufstehen, fiepste gelegentlich ohne Chimera 9 Wochenerkennbaren Grund. Wer einen solchen Blick von einem Hund schonmal gesehen hat wird wissen, was ich meine: Sie hat mir gesagt, dass es nun Zeit ist...

Ich wollte nicht, dass sie “umsonst” starb, ich wollte endlich wissen, was den Welpen fehlte! Also mussten wenigstens einige Untersuchungen post mortem ermöglicht werden: Wir brauchten EDTA-Blut, Serum, eine Muskel-Biopsie und am allerwichtigsten: Das Kleinhirn - es musste entnommen und in Formalin konserviert werden, die eigentlichen Untersuchungen hätten dann in Zürich stattgefunden.
Cheetah 9 WochenWieder schien sich die Welt gegen uns verschworen zu haben, denn in ganz NRW sowie den angrenzenden Bundesländern fand sich keine Klinik und kein Tierarzt, der sich bereit erklärt hätte, Biopsie und/oder Hirnentnahme durchzuführen. Diese 20 Minuten hatte an einem Sonntag einfach niemand für uns übrig. Chimera wurde am Nachmittag vom tierärztlichen Notdienst erlöst, natürlich war ihr Wohlbefinden am Ende wichtiger als alle Diagnosen der Welt. “Retten” konnte ich lediglich ein paar Röhrchen Blut, die ich am nächsten Tag zur Gen-Datenbank Bern sowie zu diversen Labors schickte.

Chimera 9 WochenDa man Chimera nun leider ohnehin keiner neurologischen Untersuchung mehr unterziehen konnte, schickte ich sie nach Jena zu Prof. Dr. Martin Fischer, wo sie Teil der Sammlung des Phyletischen Museums Jena wird, und einen Beitrag zur Erforschung der Bewegung von Haushunden leistet.

Tja, und nun sitze ich hier und schreibe diesen Text, weil ich möchte, dass nichts von all dem unter den Teppich gekehrt wird. Cheetah, mein “Knupselchen”, schläft zufrieden an meinen Füßen. Sie wird morgen sterben. Chimera ging es gestern sehr schlecht, und auch wenn ich immer noch nicht weiß, was genau ich hier eigentlich Cheetah 9 Wochenfür eine Krankheit vor mir habe: Ich habe zwei Welpen sterben sehen und weiß sehr genau, was auf Cheetah und uns zukommt. Und ich möchte ihr das ersparen. An dieser Stelle sei das immer noch nachwirkende Telefonat mit dem Kinder-Neurologen erwähnt, der mir die verstörende Information gab, dass es Erkrankungen mit den gleichen Symptomen durchaus auch bei Kindern gibt - nur eben ohne die Möglichkeit einer Euthanasie... Ich möchte mir nicht ausmalen, wie ein natürlicher Tod am Ende dieser Erkrankung aussehen mag, und es tut mir ungesehen wahnsinnig leid für die betroffenen Kinder und ihre Familien.

Cheetah & Chimera 9 WochenCheetah wird nach Absprache mit Frau Dr. Dietschi keinem Reisestress mehr ausgesetzt, sondern hier in der Nähe bei meinem Haustierarzt eingeschläfert. Im Anschluss bringe ich sie zu einem Neuro-Pathologen in Düsseldorf, der die weiteren Untersuchungen vornimmt.

Traurigerweise hat sich bei der Recherche in den letzten Wochen ergeben, dass die Symptomatik nicht so selten ist wie gedacht - hinter vorgehaltener Hand gibt es jede Menge Infos, Gerüchte um befallene Würfe, Cheetah & Chimera 9 WochenMutmaßungen zu verantwortlichen Vererbern usw. Und natürlich haben es mal wieder alle vorher gewusst... Sollten die Gerüchte stimmen, weiß ich mittlerweile von 6 betroffenen Würfen in den vergangenen 10 Monaten. Alle erkrankten Welpen sind tot, alle Züchter haben das Problem entweder nicht erkannt, oder wissentlich verschwiegen, und auch nicht weiter untersucht - zumindest nicht öffentlich.

Natürlich ist es nichts Neues, dass züchterische Probleme Chimera 9 Wochentotgeschwiegen werden (außer bei den anderen Züchtern - über deren Probleme kann man herrlich informieren), aber das hier ist etwas anderes als weiche Ohren oder unruhige Griffe! Wenn die Vermutungen der Forscher stimmen, wird die Krankheit rezessiv vererbt - und kann dabei auch mehrere Generationen überspringen. Die einzige Chance, etwas dagegen zu unternehmen, ist, betroffene Welpen untersuchen zu lassen, und den Genetikern Kenntnis der Stammbäume zu geben - damit man mittelfristig einen Gentest entwickeln kann, und so die Träger aus der Zucht ausschließen kann. In anderen Cheetah 9WochenRassen ist dies bereits gelungen, es funktioniert aber nur, in dem die Züchter und auch Halter mitmachen.

Blutproben von Enya und allen ihren Nachkommen (soweit sich die Eigentümer bereit erklären - aber ich habe daran keinen Zweifel:)) werden an das Institut für Genetik nach Bern geschickt. Auch der Besitzer von Enox (dem Deckrüden der C’s) ist von Anfang an ohne Zögern mit der Veröffentlichung der Problematik einverstanden gewesen, und wird ebenfalls Blutproben von Enox und einem Sohn zur Verfügung stellen - lieben Dank und Hut ab! Wenn alle Cheetah & Chimera 9 WochenDeckrüdenbesitzer so interessiert, engagiert und verantwortungsvoll wären, wäre der Zucht viel geholfen!

Mit den drei Welpen Callou, Chimera und Cheetah ist nicht nur ein Teil meines Herzens gestorben (und es ist mir herzlich egal, wer das jetzt zu sentimental findet), mit ihnen starben auch meine Zukunftsträume in Sachen Zucht. Der C-Wurf war die letzte Gelegenheit, eine Nachfolgerin von Enya zu behalten. Die Welpen entwickelten sich spitzenmäßig, gefielen mir richtig gut - und als Ironie des Schicksals war Cheetah wirklich der beste Welpe, den ich bisher kennengelernt habe.

Chimera - letzter TagVielen herzlichen Dank an alle, die mich in der letzten Zeit unterstützt haben, das gilt sowohl für meine Familie und meinen Freundeskreis, als auch für alle beteiligten, sehr engagierten, Tierärzte, Humanmediziner und Wissenschaftler, die überraschend mitfühlend und hochmotiviert bis zum Schluss mitgekämpft haben - und auch in diesem Augenblick noch weiter “dranbleiben”. Sobald ich Neuigkeiten und/ oder Untersuchungsergebnisse bekomme, stelle ich sie hier zur Verfügung.

Hier die Kurzversion:

Diagnose:

update 26.04.2013: Artikel von Volker Riedel auf der HP des Deutschen Malinois Club: “Ataxie beim Belgischen Schäferhund, eine alte Geschichte”

update 22.04.2013: Artikel der Vetmed Uni Wien: klick

Es handelt sich um Spongiforme Encephalopathie, hier der Befundbericht inkl. einiger Fotos: klick.
Mehr zu dieser noch recht unerforschten Erkrankung hier: “Spongy degeneration with cerebellar ataxia in Malinois puppies: a hereditary autosomal recessive disorder?” - Kleiter et al. 2011 (untersuchte Würfe fielen 1995-2009). Bereits 1991 wurde eine wissenschaftliche Arbeit veröffentlicht, bei der es mit hoher Wahrscheinlichkeit um die gleiche Erkrankung ging: klick

Betroffene Welpen müssen unbedingt von Neuro-Pathologen untersucht werden, bei einer “normalen” Autopsie können leicht Fehldiagnosen entstehen! Als vermeintliche Ursache kann dann fälschlicherweise ein Virus, eine Vergiftung, Myelopathie o.Ä. verantwortlich gemacht werden. Ich vermute daher eine relativ hohe Dunkelziffer. Ich persönlich bin nicht der Ansicht, dass nun hysterisch komplette Zuchtlinien gesperrt werden sollten, dazu ist einfach die Vererbung noch nicht ausreichend geklärt - aber man muss unbedingt einen offenen Umgang mit dem Thema erreichen, und betroffene Welpen sollten wissenschaftlich untersucht werden, damit man zukünftig einen Gentest entwickeln und mehr über die Erblichkeit herausfinden kann.

Symptome:

Im Alter von etwa 4-5 Wochen Zittern, Krampfen, Umfallen bei der Fütterung - keine Bewusstseinseinschränkung, nach den Anfällen alles normal. Etwa ab der 6. Woche Koordinationsschwierigkeiten der Hinterhand, weiterhin etwa 1 Anfall (2-8Min) pro Tag. Ab der 7. Woche neuartige Anfälle, eher epilepsie-ähnlich mit Angst, rhythmischen Krampfbewegungen, anschließend Erschöpfung. Fortschreitend schlimmer werdende Hinterhandschwäche. Ansonsten völlig normale Welpenentwicklung, sowohl physisch als auch im Verhalten. Bei uns waren 3 von 6 Welpen betroffen, eingeschläfert mit 8, 9,5 und 10 Wochen.

Videos:

Anfälle - klick (Achtung - nicht schön!)
Spielvideo / Motorische Schwierigkeiten: - klick

Verwandte Krankheitsbilder / mögliche Diagnosen

basierend auf eigener Recherche, Berichten anderer Hundehalter und Vermutungen von Tierärzten, Neurologen etc. Ist als Hilfe gedacht für Halter mit ähnlichen Problemen!

Neuroaxonale Dystrophie info, Degenerative Myelopathie info, Zerebelläre Ataxie / spongiforme Degeneration info, Neosporose info, Myasthenia Gravis info, Toxoplasmose, Staupe, Leptospirose, Lebershunt, Tollwut, Enzephalitis, Borrelliose, Wasserkopf, Lebershunt, Hepatische Enzephalose, Syringomyelie, Rückenmarksinfarkt, Krabbe-Desease, Mucopolysaccharidose, Botulismus, Vergiftungen, Herzfehler, Neuropathie, Wobbler, Herzprobleme, Canine Ceroid-Lipofuszinose info, Dysmyelinogenese, Juvenile Epilepsie

Kontaktadressen:

Frau Prof. Dr. Miriam Kleiter (Onkologie, Untersuchung zur cerebellären Ataxie)
Veterinärmedizinische Universität Wien
Tel.: (+43) 125077-5758 mail: Miriam.Kleiter@vetmeduni.ac.at

Herr Prof. Dr. med. vet. Thomas Bilzer
Institut für Neuropathologie Düsseldorf
Tel.: 0211- 8118658 mail:
bilzer@uni-duesseldorf.de

Frau Dr. phil. nat. Elisabeth Dietschi (Genetik)
Institut für Genetik Bern
Tel.: (+41) 316312274 mail: elisabeth.dietschi@vetsuisse.unibe.ch

Herr Privatdozent Dr. med. vet. Frank Steffen (Neurologie)
Klinik für Kleintierchirurgie Universität Zürich
Tel.: (+41) 446358447 mail:
fsteffen@vetclinics.uzh.ch

Herr Dr. Martin Schmidt (Neurologie / Neurochirurgie)
Klinik für Kleintiere Universität Gießen
Tel.:
0151-40237877

Herr Prof. Dr. Kaspar Matiasek (Neuropathologie)
Institut für Tierpathologie Universität München
Tel.: 089 2180 3313 mail:
matiasek@patho.vetmed.uni-muenchen.de

Frau Prof Dr. med vet. Andrea Fischer (Neurologie)
Medizinische Kleintierklinik / Universität München
Tel.: 089-2180 2650 mail: andrea.fischer@med.vetmed.uni-muenchen.de

Dr. med. vet. Marion Kornberg
Tierklinik Trier
Tel.: 0651-938660
info@tierklinik-trier.de

Dr. Adrian C. Sewell
Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin -Stoffwechsellabor-
Johann Wolfgang Goethe-Universität Frankfurt am Main

Tel: 069/6301-7549 oder 6462 mail: Adrian.Sewell@kgu.de

 

 

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